Η νόσος του Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung (agangliosis του παχέος εντέρου, συγγενής μεγακόλωνα) είναι μια συγγενής ανεπάρκεια του παχέος εντέρου που σχετίζεται με παραβίαση της δομής των νευρικών κόμβων (γάγγλια), τα οποία είναι υπεύθυνα για τη διεξαγωγή ώθησης στις μυϊκές δομές και, κατά συνέπεια, τη μείωση του παχέος εντέρου.

Τα γάγγλια είναι σχηματισμοί νευρικών κυττάρων. Παραβίαση της μικροδομής των γαγγλίων, η έλλειψη επαρκούς αριθμού νευρικών κυττάρων σε αυτά είναι η αιτία της νόσου του Hirschsprung. Ο βαθμός υποανάπτυξης μπορεί να είναι διαφορετικός - από την πλήρη αγγουλίωση έως τη μερική δυσλειτουργία των νευρικών κόμβων. Η απουσία συστολής μέρους του παχέος εντέρου οδηγεί σε στασιμότητα των περιττωμάτων, την αδυναμία μετακίνησής τους κάτω - για έξοδο από το έντερο. Ως εκ τούτου, η κύρια εκδήλωση της νόσου είναι η επίμονη, σοβαρή δυσκοιλιότητα.

Αιτιολογία της νόσου του Hirschsprung

Προς το παρόν, η ακριβής αιτία της παθολογίας δεν έχει τεκμηριωθεί. Είναι αξιόπιστα γνωστό ότι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο σχηματισμός των νευρικών δομών του παχέος εντέρου διαταράσσεται στο παιδί. Επομένως, η ασθένεια είναι πάντα συγγενής, δηλαδή που εμφανίστηκε κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Αυτό οφείλεται σε γενετική προδιάθεση: υπάρχει σαφής κληρονομική εξάρτηση. Επίσης, η αιτία της ανάπτυξης της νόσου μπορεί να είναι μια μετάλλαξη των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό των νευρικών δομών του παχέος εντέρου. Αξίζει να σημειωθεί ότι στα αγόρια, η ασθένεια εμφανίζεται 4 ή περισσότερες φορές συχνότερα από ό, τι στα κορίτσια.

Ταξινόμηση της νόσου του Hirschsprung

Σύμφωνα με τον τόπο και τον όγκο της βλάβης:

  • Πρωκτικό (βλάβη του ορθού, 25% των περιπτώσεων)
  • Rectosigmoidal (βλάβη του σιγμοειδούς παχέος εντέρου, 70% των περιπτώσεων)
  • Τμηματικό (βλάβη ενός ή περισσότερων τμημάτων της ορθοσιγμοειδούς σύνδεσης ή σιγμοειδούς κόλου, 1,5% των περιπτώσεων).
  • Μερικό σύνολο (βλάβη του αριστερού ή του δεξιού μέρους του παχέος εντέρου, 3% όλων των περιπτώσεων)
  • Σύνολο (ζημιά σε ολόκληρο το παχύ έντερο και μερικές φορές μέρος του μικρού, 0,5% των περιπτώσεων).

Κατά επίπεδο αποζημίωσης:

  • Αποζημίωση: η δυσκοιλιότητα δεν επηρεάζει την ποιότητα ζωής.
  • Υπο-αντισταθμιζόμενο: σχηματίζεται σε μέτριες μορφές, εκτός από τη δυσκοιλιότητα, υπάρχει μια χρόνια διατροφική διαταραχή, χρόνια δηλητηρίαση. Τα σημάδια τους: απώλεια βάρους, ανεπάρκεια βιταμινών, καταστάσεις πολυαπορρόφησης. Για τις κινήσεις του εντέρου απαιτείται πρόσθετη βοήθεια με τη μορφή κλύσματος, υπόθετων, καθαρτικών.
  • Το αποζημιωμένο είναι το πιο δύσκολο. Εντερική απόφραξη που σχηματίζεται με την πάροδο του χρόνου. Απαιτείται συνεχής μηχανική κίνηση του εντέρου με κλύσμα. Οι δυστροφικές και δηλητηριώδεις εκδηλώσεις σε αυτήν τη μορφή είναι πιο έντονες.

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΟΣΕΙΣ της νόσου του Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung χαρακτηρίζεται κυρίως από δυσκοιλιότητα - σοβαρή, παρατεταμένη, ανθεκτική στη θεραπεία. Η αγγγαλίωση εκδηλώνεται πάντα από τη γέννηση. Ο μηχανισμός σχηματισμού αποκλεισμών κοπράνων στο κόλον ως αποτέλεσμα παραβίασης της συσταλτικότητας μέρους του παχέος εντέρου είναι αθροιστικός. Δηλαδή, η κλινική εικόνα επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.

Άλλες εκδηλώσεις της νόσου Hirschsprung

  • ασταθή κόπρανα - δυσκοιλιότητα - διάρροια, με επίμονη τάση για δυσκοιλιότητα.
  • πόνος κατά μήκος του παχέος εντέρου, υπερβολικός μετεωρισμός, κολικός και φούσκωμα.
  • σημάδια δηλητηρίασης, ναυτίας, εμέτου, αδυναμίας. Τοξικότητα λόγω της καθυστέρησης των τοξικών αποβλήτων στα έντερα.
  • με ψηλάφηση στην κοιλιά προσδιορίζονται πέτρες κοπράνων. Αυτοί είναι ογκώδεις σχηματισμοί συμπιεσμένων περιττωμάτων που συσσωρεύονται στο τεντωμένο, ατονικό παχύ έντερο.

Η ετεροχρωμία είναι ένα μωσαϊκό, άνιση χρωματισμός της ίριδας ενός ματιού. Προκαλείται από παραβίαση του μεταβολισμού της χρωστικής..

Διάγνωση της νόσου του Hirschsprung

Ο γιατρός εξετάζει και παίρνει συνέντευξη από τους γονείς του μικρού ασθενούς (η ασθένεια ανιχνεύεται στην παιδική ηλικία, όπως εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση). Ο ειδικός ενδιαφέρεται για το πόσο καιρό εμφανίστηκε η δυσκοιλιότητα, τη διάρκεια και την παρουσία παρόμοιων προβλημάτων σε στενούς συγγενείς. Κατά την ψηλάφηση, βρίσκεται ένα διευρυμένο, συμπυκνωμένο κόλον. Η εξέταση των δακτύλων αποκαλύπτει ότι το ορθό είναι κενό ακόμη και κατά τη διάρκεια μακράς δυσκοιλιότητας.

Σύμφωνα με τη διαταγή του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσίας αρ. 73 του 2006 [7] και του αριθ. 362 του 2007 [8] τα υποχρεωτικά διαγνωστικά μέτρα είναι:

  • βιοψία - επεμβατική εξαγωγή μικρής περιοχής ιστού αλλοιωμένου εντέρου με εξέταση κάτω από μικροσκόπιο, ιστολογική επιβεβαίωση της απουσίας επαρκούς αριθμού νευρικών κυττάρων στις νευρικές οδούς.
  • Υπέρηχος του εντέρου
  • ανορθομετρική μανομετρία - παρέχει πληροφορίες σχετικά με τον τόνο του ανορθικού μυικού συμπλέγματος και τον συντονισμό των συστολών του ορθού και των σφιγκτήρων του πρωκτού.
  • εντερική ακτινογραφία με αντίθεση.

Θεραπεία ασθενειών Hirschsprung

Εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου του Hirschsprung. Εάν η συντηρητική θεραπεία με τη διατήρηση της ποιότητας ζωής είναι δυνατή με ήπιες και μέτριες μορφές, τότε με σοβαρή μη αντισταθμιζόμενη μορφή, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Είναι δυνατόν να εξαλειφθεί πλήρως η αιτία της νόσου του Hirschsprung μόνο αφαιρώντας ένα μέρος του προσβεβλημένου εντέρου, όπου δεν υπάρχουν νευρικές απολήξεις. Η λειτουργία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι πολύ αποτελεσματική. Οι λειτουργίες του παχέος εντέρου αποκαθίστανται σχεδόν πλήρως, η κλινική εξαφανίζεται.

ΣΥΝΤΗΡΗΣΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

  • Διατροφή - περίπου το 60% της διατροφής ενός ατόμου με προβλήματα εκκένωσης του παχέος εντέρου πρέπει να είναι λαχανικά και φρούτα. Εξαιρούνται τα τρόφιμα με σταθεροποιητικό αποτέλεσμα, όπως καφές, δυνατό τσάι, σοκολάτα, αχλάδια, προϊόντα από εκλεπτυσμένο λευκό αλεύρι. Πρέπει να υπάρχει επαρκής ποσότητα φυτικών ελαίων και γαλακτοκομικών προϊόντων που έχουν υποστεί ζύμωση. Δοσολογία κατανάλωσης με ρυθμό 30 ml καθαρού ακατέργαστου νερού ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ανά ημέρα.
  • Προβιοτικά και πρεβιοτικά - φάρμακα που βελτιώνουν την κατάσταση του εντερικού μικροβίου.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η πρόγνωση για τη θεραπεία της νόσου είναι ευνοϊκή. Με ήπιες μορφές της νόσου του Hirschsprung και ακολουθώντας όλες τις συστάσεις ενός γαστρεντερολόγου, η ποιότητα ζωής των ασθενών δεν υποφέρει. Η χειρουργική αντιμετώπιση της νόσου του Hirschsprung στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων οδηγεί σε πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας του παχέος εντέρου.

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung σε νεογέννητα, μεθόδους θεραπείας και πιθανές συνέπειες

Οι πεπτικές διαταραχές σε ένα νεογέννητο είναι συχνά σύντροφοι της ανάπτυξης και της ανάπτυξής του. Ωστόσο, εάν το μωρό ανησυχεί συνεχώς για δυσκοιλιότητα, αυτό μπορεί να είναι ένα σημάδι μιας πολύ επικίνδυνης συγγενής νόσου - της νόσου του Hirschsprung.

Ένας νεογνολόγος μπορεί να σας ενημερώσει για αυτό ακόμη και στο νοσοκομείο, επειδή η ασθένεια αρχίζει να εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση και συνοδεύει ένα άτομο καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του, φέρνοντας σημαντική ενόχληση και πόνο. Ευτυχώς, οι γιατροί σήμερα αντιμετωπίζουν με επιτυχία αυτήν την παθολογία χειρουργικά, επιστρέφοντας στο παιδί την ευκαιρία να έχει μια υγιή ζωή.

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια επικίνδυνη παθολογία, αλλά με την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία, μπορείτε να απαλλαγείτε από αυτήν

Τι είναι η νόσος του Hirschsprung?

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά είναι μια παθολογία της ανάπτυξης του παχέος εντέρου, στην οποία αυξάνεται σημαντικά και ο αριθμός των νευρικών απολήξεων είναι κάτω από το φυσιολογικό. Η επικοινωνία με το κεντρικό νευρικό σύστημα απουσιάζει ή έχει διακοπεί. Εξαιτίας αυτού, η διαδικασία πέψης υποφέρει, ο τόνος μειώνεται, τα έντερα παύουν να αδειάζονται κανονικά, δεν υπάρχει περισταλτικότητα. Το ιατρικό συνώνυμο αυτής της ασθένειας είναι η αγκυλίωση..

Πρόκειται για σοβαρή παραβίαση, απαιτεί υποχρεωτική ιατρική εξέταση και θεραπεία. Πιο συχνά διαγιγνώσκεται σε αγόρια, μπορεί να εκδηλωθεί στην προσχολική ηλικία. Σπάνια υπάρχει μια απροσδόκητη εμφάνιση συμπτωμάτων της νόσου στην εφηβεία και τους ηλικιωμένους.

Ανάλογα με τον εντοπισμό της αγρογλυτικής ζώνης, διακρίνονται διάφοροι τύποι παθολογίας:

  • ορθό, όταν το ορθό επηρεάζεται μερικώς.
  • ορθοσιγμοειδές, με το ορθό και το κάτω μέρος της σιγμοειδούς περιοχής υποφέρουν, αυτή είναι η πιο κοινή παθολογία.
  • υποσύνολο, μόνο ένα μέρος του εντέρου επηρεάζεται.
  • συνολικά, όταν το έντερο στερείται εντελώς νευρικών απολήξεων.

Οι αιτίες της νόσου

Πρόκειται για κληρονομική νόσο που μεταδίδεται σε παιδιά στο 50% των περιπτώσεων και εμφανίζεται στη μήτρα. Με τη νόσο του Down, μια τέτοια παθολογία είναι πιο συχνή, συνοδεύεται από διαταραχές του καρδιαγγειακού και του ουροποιητικού συστήματος.

Οι ειδικοί πιστεύουν ότι μια ανωμαλία στη δομή του εντέρου σχηματίζεται από 5 έως 12 εβδομάδες από τη σύλληψη. Δυστυχώς, δεν μπορούν να ληφθούν προληπτικά μέτρα για την εμφάνιση αγκαγκλίωσης σε ένα παιδί. Σε αυτήν την ασθένεια, είναι καλύτερο να βασίζεστε στην έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη θεραπεία, μέχρι τη χειρουργική επέμβαση.

Στάδια της νόσου με χαρακτηριστικά συμπτώματα

Η ασθένεια εκδηλώνεται από τη γέννηση, συνοδευόμενη από συνεχή δυσκοιλιότητα. Οι γονείς θα πρέπει να ειδοποιούνται αμέσως από την έλλειψη μεκωνίου - τα αρχικά κόπρανα. Πολύ λιγότερο συχνά, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται πριν από την ηλικία ενός έτους. Σε παιδιά που θηλάζουν, τα συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung διαγράφονται, οπότε η υποψία παθολογίας προκύπτει όταν το παιδί μεταφέρεται σε τραπέζι ενηλίκων, όταν εμφανίζεται δυσκοιλιότητα.

Η διάρκεια της δυσκοιλιότητας εξαρτάται από το πόσο έντονα επηρεάζονται τα έντερα. Με μια μικρή παθολογία, η δυσκοιλιότητα διαρκεί από 1 έως 3 ημέρες, με σημαντική ανωμαλία, η δυσκοιλιότητα είναι μεγαλύτερη, περνά σε εντερική απόφραξη με χαρακτηριστικό πόνο (για περισσότερες λεπτομέρειες, βλ. Άρθρο: εντερική απόφραξη σε νεογέννητα και βρέφη). Η ασθένεια μπορεί να δώσει το αντίθετο σύμπτωμα - παρατεταμένη διάρροια, η οποία εξαντλεί το άρρωστο παιδί, οδηγώντας σε αφυδάτωση. Συνδέεται με γενικές φλεγμονώδεις διεργασίες στα έντερα..

Κατά την ανάπτυξή της σε ένα παιδί, η ασθένεια περνά σε διάφορα στάδια:

  • Αποζημίωση. Εμφανίζεται σε παιδιά μετά τη γέννηση, που εκδηλώνεται με δυσκοιλιότητα. Ένα κλύσμα βοηθά να απαλλαγούμε από τα κόπρανα. Ταυτόχρονα, η γενική κατάσταση της υγείας έως ότου υποφέρει το παιδί, είναι χαρούμενος, κοινωνικός, κοιμάται καλά.
  • Υποκατασταθείσα. Το μωρό εμφανίζει σημάδια επιβράδυνσης κοπράνων, μείωση της αιμοσφαιρίνης, απώλεια βάρους και κοιλιακό άλγος καθίστανται μόνιμα. Τα στήθη συχνά και άφθονα ρέουν μετά τη σίτιση, κάνουν εμετό και αισθάνονται άρρωστα. Από αυτό το στάδιο, το μωρό μπορεί να μεταφερθεί στην αποζημίωση, όταν αρχίσει η θεραπεία, συνταγογραφούνται κλύσματα σιφόνων για παιδιά.
  • Αποζημιωμένο. Η κατάσταση του παιδιού γίνεται ήδη σοβαρή, εντερική απόφραξη, φούσκωμα, συχνός έμετος, το αέριο δεν εξαφανίζεται. Στη συνέχεια η θερμοκρασία αυξάνεται απότομα και μετά πέφτει. Το μωρό χρειάζεται επείγουσα ιατρική φροντίδα, επειδή τα κλύσματα δεν φέρνουν πλέον ανακούφιση.

Διάγνωση της νόσου στα παιδιά

Ένας ειδικός θα εξετάσει το παιδί και θα προσδιορίσει με ψηλάφηση το κατά προσέγγιση μέγεθος και τη θέση των εσωτερικών οργάνων, την παρουσία στασιμότητας των περιττωμάτων. Για να κάνει μια ακριβή διάγνωση, ο γιατρός θα στείλει για μια επιπλέον εξέταση:

  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας
  • ακτινογραφία με παράγοντα αντίθεσης (αυτή η μέθοδος δεν χρησιμοποιείται σε νεογέννητα).
  • ενδοσκόπηση
  • βιοψία (δειγματοληψία κομματιού εντερικού βλεννογόνου) για επιβεβαίωση της απουσίας νευρικών απολήξεων στην πληγείσα περιοχή.

Μέθοδοι για τη θεραπεία της νόσου

Τα στάδια της νόσου που αντισταθμίζονται και αντισταθμίζονται, ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία και τη διατήρηση της φυσικής εντερικής κίνησης. Με τη συντηρητική θεραπεία, σε ένα άρρωστο παιδί συνταγογραφούνται φάρμακα, μασάζ, άσκηση, αθλητισμός (το τρέξιμο και το κολύμπι είναι ιδιαίτερα χρήσιμα). Όλες αυτές οι μέθοδοι στοχεύουν στη βελτίωση της απόρριψης των περιττωμάτων. Αν και ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για να απαλλαγούμε από την ασθένεια είναι μόνο χειρουργική επέμβαση.

Συντηρητική θεραπεία

Οι ευγενείς μέθοδοι θεραπείας περιλαμβάνουν:

  • κλύσματα - τοποθετούνται όπως απαιτείται απουσία κοπράνων για αρκετές ημέρες.
  • προβιοτικά (Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol) για την αποκατάσταση και διατήρηση υγιούς εντερικής μικροχλωρίδας.
  • βιταμίνες B6, B12, C, E;
  • ενδοφλέβια χορήγηση πρωτεϊνικών συμπλοκών.
  • μασάζ και ειδικές ασκήσεις για την κοιλιά, οι οποίες συμβάλλουν στην πλήρη κίνηση του εντέρου.
  • τηρώντας μια ειδική διατροφή πλούσια σε φυτικές ίνες.

Η διατροφή για τη νόσο του Hirschsprung περιλαμβάνει απαραίτητα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες, συμβάλλοντας στην ομαλοποίηση των κοπράνων. Η διατροφή περιλαμβάνει: λαχανικά, ψωμί ολικής αλέσεως, γαλακτοκομικά προϊόντα (κεφίρ, γιαούρτι), φαγόπυρο, χυλό καλαμποκιού, φυτικά έλαια (ελιά, ηλίανθος). Είναι απαραίτητο να πίνετε τουλάχιστον 2,5-3 λίτρα νερό την ημέρα για να υγροποιήσετε τα κόπρανα και την ελεύθερη απόσυρση από το σώμα.

Παρουσία αυτής της ασθένειας, το παιδί πρέπει να ακολουθεί αυστηρό σχήμα κατανάλωσης αλκοόλ

Χειρουργική επέμβαση

Μερικές φορές απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αποφυγή σοβαρών επιπλοκών. Σε αυτήν την περίπτωση, ο κατεστραμμένος εντερικός ιστός αφαιρείται. Η επέμβαση δεν πρέπει να εγκαταλειφθεί, διότι μετά την εκτομή της ζώνης αγκαγγλίου, τα συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται ανεπανόρθωτα. Μόνο με αυτόν τον τρόπο μπορείτε να απαλλαγείτε εντελώς από την αγκυλίωση. Η πρόγνωση μετά από χειρουργική επέμβαση σε παιδιά είναι ευνοϊκή.

Όσον αφορά την ηλικία της χειρουργικής επέμβασης, οι απόψεις των γιατρών διαφέρουν. Ορισμένοι εμπειρογνώμονες πιστεύουν ότι είναι δυνατόν να αφαιρεθεί η ζώνη αγαλγίου σε ένα παιδί κάτω του 1 έτους μόνο σε περιπτώσεις έκτακτης ανάγκης, ενώ άλλοι δεν βλέπουν εμπόδια στη χειρουργική επέμβαση σε αυτήν την ηλικία. Η επίλυση εξαρτάται από κάθε περίπτωση και την ιδιαιτερότητα της νόσου..

Η λειτουργία πραγματοποιείται σε δύο στάδια:

  • πραγματοποιείται εκτομή της προσβεβλημένης περιοχής του εντέρου, το υγιές μέρος φέρεται και εφαρμόζεται κολοστομία.
  • μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, η εκκρινόμενη περιοχή συνδέεται με το άμεσο τμήμα του εντέρου.

Αναμόρφωση

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει την πρόσληψη ενζύμων (Pancreatin, Mezim Forte, Creon), προβιοτικά (Bifiform, Bifikol), βιταμίνες Β και C. Θα πρέπει να συνεχίσετε να τηρείτε μια δίαιτα. Για να αποφύγετε την υποτροπή, χρειάζεστε:

  • Για να αποκλείσετε βαριά τρόφιμα που εκκρίνονται ελάχιστα από τα έντερα, είναι καλύτερα εάν το μενού καταρτίζεται από έναν διατροφολόγο.
  • Να υποβληθούν εγκαίρως σε προγραμματισμένη εξέταση και να λάβουν όλες τις απαραίτητες εξετάσεις
  • όταν εμφανίζεται δυσκοιλιότητα, χρησιμοποιήστε ένα κλύσμα.
  • ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, ασκηθείτε, κάντε βόλτες στον καθαρό αέρα.

Πιθανές επιπλοκές

Οι επιπλοκές της αγκυλίωσης μπορούν να αποφευχθούν εάν η ασθένεια ανιχνευθεί εγκαίρως και ξεκινήσει η θεραπεία. Όσο περισσότερο ξεκινά η ασθένεια, τόσο πιο πιθανό είναι να αναπτύξει επιπλοκές που οδηγούν σε παρατεταμένη δηλητηρίαση με το περιεχόμενο του εντέρου των κοπράνων και φλεγμονώδεις διαδικασίες.

Συνέπειες μετά από χειρουργική επέμβαση

Επιπλοκές μπορεί να προκύψουν μετά τη χειρουργική επέμβαση - τα ανησυχητικά συμπτώματα στο παιδί θα πρέπει να αναφέρονται στον θεράποντα ιατρό για να αποκλείσουν πιθανή αναπηρία ή θάνατο:

  • οξεία εντεροκολίτιδα, φλεγμονή του λεπτού και του παχέος εντέρου.
  • δυσκοιλιότητα, διάρροια
  • ασυμφωνία των ραφών ·
  • εντερική απόφραξη
  • φλεγμονή ραμμάτων, δευτερογενείς λοιμώξεις, περιτονίτιδα.

Κατά το πρώτο έτος της ζωής, τα μωρά υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση με εξαιρετική προσοχή, πολλοί χειρουργοί θεωρούν την ηλικία 1-1,5 ετών ως την καλύτερη στιγμή για αυτήν. Όταν η ασθένεια δεν ενοχλεί πολύ το παιδί, η θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει έως την ηλικία των 2-4 ετών.

Επιπλοκές της νόσου του Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung είναι επικίνδυνη όχι μόνο με τη μείωση της ποιότητας ζωής ενός άρρωστου παιδιού, αλλά και με τις συνέπειές της:

  • Η οξεία εντεροκολίτιδα στα παιδιά εκδηλώνεται ως φλεγμονή του εντερικού τοιχώματος και μπορεί, σε προχωρημένη κατάσταση, να οδηγήσει σε θάνατο.
  • με παρατεταμένη απουσία κοπράνων, είναι δυνατή η δηλητηρίαση του σώματος του παιδιού με κόπρανα.
  • Η εντερική απόφραξη είναι επίσης μια θανατηφόρα κατάσταση, προκαλεί δηλητηρίαση του σώματος με περιττώματα και βλάβη στα τοιχώματα του εντέρου.
  • αναιμία.

Τα παιδιά με νόσο του Hirschsprung μεγαλώνουν άσχημα και υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους στην ανάπτυξή τους. Ωστόσο, μετά τη χειρουργική επέμβαση, αναρρώνουν γρήγορα και ακολουθούν έναν κανονικό τρόπο ζωής..

Η νόσος του Hirschsprung σε παιδιά

Η νόσος του Hirschsprung ή η αγκαγκλίωση του παχέος εντέρου είναι μια συγγενής ασθένεια στην οποία τα νευρικά κύτταρα απουσιάζουν σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του παχέος εντέρου. Οι νευρικές απολήξεις με τις οποίες τα τοιχώματα ολόκληρου του εντέρου είναι διατρημένα σε ένα υγιές άτομο είναι υπεύθυνα για περισταλτισμό και, κατά συνέπεια, για την κίνηση των περιττωμάτων στο ορθό και την περαιτέρω αφόδευση.

Παρουσία αυτής της παθολογίας, αυτή η διαδικασία διακόπτεται και τα επεξεργασμένα τρόφιμα συσσωρεύονται πάνω από την πληγείσα περιοχή. Εξαιτίας αυτού, τα τοιχώματα του παχέος εντέρου παραμορφώνονται και γίνονται λεπτότερα, ο κίνδυνος μόλυνσης και φλεγμονής αυξάνεται και ο ασθενής πάσχει από δυσκοιλιότητα.

Η αναλογία των ασθενών νεογέννητων προς τα υγιή είναι 1: 5000. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται κυρίως σε αγόρια, ωστόσο, τα κορίτσια δεν είναι απαλλαγμένα από αυτήν..

Αιτίες

Η ασθένεια εκδηλώνεται για λόγους που δεν είναι ακόμη γνωστοί στην επιστήμη. Είναι γνωστό ότι η ασθένεια κληρονομείται γενετικά και μπορεί να ανιχνευθεί παρόλο που οι γονείς δεν την έχουν. Με άλλα λόγια, εάν η αγκαγκλίωση έχει ποτέ διαγνωστεί από τον πατέρα ή τη μητέρα, το παιδί μπορεί να το κληρονομήσει. Επίσης, αυτή η ασθένεια είναι χαρακτηριστική των παιδιών των οποίων η γενεαλογία έχει περιπτώσεις ψυχικών, νευρολογικών ή ενδοκρινικών ανωμαλιών..

Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιατρικό ιστορικό (τα συμπτώματα και τα παράπονα του ασθενούς πρέπει να ταιριάζουν), καθώς και μετά από μια σειρά εξετάσεων: ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας, ορθική βιοψία και άλλα.

Συμπτώματα

Λόγω του γεγονότος ότι η ασθένεια είναι συγγενής, τα συμπτώματά της εντοπίζονται σε πρώιμο στάδιο - τις πρώτες ημέρες ή εβδομάδες της ζωής των βρεφών. Η διάγνωση διαπιστώνεται κυρίως στα πρώτα δύο χρόνια της ζωής. Η νόσος του Hirschsprung σπάνια αποτυγχάνει να διαγνωστεί στα αρχικά στάδια και τις περισσότερες φορές λόγω βλάβης των γονέων που δεν έδωσαν προσοχή στα χαρακτηριστικά συμπτώματα - προβλήματα με τα κόπρανα του παιδιού. Η συντηρητική θεραπεία της αγκαγκλίωσης με καθυστερημένη διάγνωση καθίσταται αδύνατη και χειρουργική - δύσκολη.


Μερικές φορές συνοδεύεται από άλλα γενετικά ελαττώματα, όπως σύνδρομο Down, έλλειψη μαλακού ουρανίσκου και ούτω καθεξής. Τα συμπτώματα της νόσου είναι διαφορετικά σε παιδιά διαφορετικών ηλικιών. Εξετάστε την περίοδο 1 μήνα. έως 1 έτος.

Σε παιδιά έως 1 μήνα.

  • Στα βρέφη, τα κόπρανα αναχωρούν για πρώτη φορά εντός 24 ωρών. Τα πρώτα συμπτώματα είναι μια καθυστέρηση μεγαλύτερη των 48 ωρών.
  • Στην κοιλιακή κοιλότητα υπάρχει ένα πρήξιμο που ψηλαφείται από τα δάχτυλα.
  • Ταχεία αναπνοή, κάθε αναπνοή συνοδεύεται από συριγμό.
  • Υπάρχει εμετός.
  • Το παιδί αρνείται το φαγητό.

Σε παιδιά από 1 μήνα. έως 1 έτος

  • Το βάρος του παιδιού σε σχέση με τους δείκτες είναι σημαντικά υψηλότερο ή χαμηλότερο από τους υγιείς συνομηλίκους του.
  • Πρησμένη κοιλιά
  • Περίοδοι ναυτίας, έμετου
  • Ανωμαλία στα κόπρανα: τακτική δυσκοιλιότητα, ακολουθούμενη από διάρροια - η ασθένεια εξελίσσεται.

Εκδηλώσεις σε μεταγενέστερα παιδιά

  • Σταθερή δυσκοιλιότητα. Τα κόπρανα βγαίνουν με μια λεπτή ταινία με μια μη χαρακτηριστική πικάντικη μυρωδιά.
  • Μετεωρισμός - υπερβολική συσσώρευση αερίων στα έντερα.
  • "Frog Belly" - η περιφέρεια της κοιλιάς αυξήθηκε σημαντικά.

Όταν εκτελείτε θήκες

  • Μειωμένη αιμοσφαιρίνη στο αίμα.
  • Η αύξηση βάρους και η απώλεια βάρους συμβαίνουν σπασμωδικά.
  • Το στήθος παραμορφώνεται.
  • Η παρουσία κοπράνων.

Τα συμπτώματα της παθολογίας ποικίλλουν, αλλά το κύριο πράγμα παραμένει η δυσκοιλιότητα, εξελίσσεται με το χρόνο. Σε βρέφη που τρέφονται με μητρικό γάλα, είναι σχεδόν αόρατο, αλλά με την εισαγωγή συμπληρωματικών τροφίμων, τα κόπρανα αποκτούν μια παχιά σύσταση και δεν είναι τόσο εύκολο να ξεπεραστεί η πληγείσα περιοχή του παχέος εντέρου. Η θεραπεία με καθαρισμό κλύσματα ως παιδί μεγαλώνει όλο και λιγότερο αποτελεσματική.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της δυσκοιλιότητας στη νόσο του Hirschsprung είναι μια εκδήλωση από τη γέννηση.

Στάδια

  1. Αντισταθμίστηκε - στην παιδική ηλικία, τα πρώτα συμπτώματα εντοπίστηκαν πρώτα. δυσκοιλιότητα, θεραπεύσιμη με καθαρισμό κλύσματα?
  2. Υπο-αντισταθμιζόμενη - με την πάροδο του χρόνου, η θεραπεία κλύσματος χάνει αποτελεσματικότητα, η ευεξία του ασθενούς επιδεινώνεται. Το σωματικό βάρος πέφτει απότομα, πόνος στον πόνο και βαρύτητα στην κοιλιά, δύσπνοια μετά από ένα ελαφρύ φορτίο. Η αιμοσφαιρίνη μειώνεται, ο μεταβολισμός μειώνεται.
  3. Αντισταθμισμένα - τα καθαρτικά δεν καθαρίζουν εντελώς τα έντερα, η θεραπεία κλύσματος δεν δίνει αποτελέσματα. Ο μετεωρισμός αναπτύσσεται, η σοβαρότητα της κάτω κοιλιακής χώρας είναι μόνιμη. Η έλλειψη κατάλληλης θεραπείας, η σοβαρή σωματική άσκηση και η απότομη αλλαγή στη διατροφή συμβάλλουν στην ανάπτυξη οξείας εντερικής απόφραξης.

Θεραπευτική αγωγή

Η νόσος του Hirschsprung σε παιδιά και σε ενήλικες αντιμετωπίζεται αποκλειστικά με ριζική μέθοδο - χειρουργική επέμβαση. Η επέμβαση είναι να αφαιρεθεί ένα τμήμα του παχέος εντέρου χωρίς νευρικά κύτταρα..

Η πιο αποτελεσματική και ασφαλής ηλικία για την επέμβαση είναι 2-3 χρόνια, αλλά σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης μπορεί να πραγματοποιηθεί νωρίτερα - αρκετές ημέρες ή εβδομάδες μετά τη γέννηση του μωρού, το μέγεθος της πληγείσας περιοχής παίζει καθοριστικό ρόλο.
Η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική και δεν επιλύει το πρόβλημα, αλλά μπορεί να χρησιμεύσει ως προπαρασκευαστικό στάδιο πριν από την επέμβαση. Ο κύριος στόχος αυτού του σταδίου είναι ο τακτικός καθαρισμός του παχέος εντέρου με καθαρισμό κλύσματα, το μασάζ για διέγερση της περισταλτικότητας, η άσκηση με μέτρια πίεση στον Τύπο.
Ποια είναι η συντηρητική θεραπεία της αγκαγκλίωσης?

  • Διαιτητική προσανατολισμένη διατροφή: φρούτα (μήλα, δαμάσκηνα), λαχανικά (καρότα, τεύτλα), γαλακτικό οξύ (κεφίρ, ζυμωμένο ψημένο γάλα), δημητριακά (φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης), μέλι.
  • Ενίσχυση της περισταλτικότητας με ένα μασάζ της κάτω κοιλιακής χώρας, σωματικές ασκήσεις για την ενίσχυση του τύπου, θεραπευτικές ασκήσεις.
  • Η χρήση κλύσματα καθαρισμού για τακτικές κινήσεις του εντέρου.
  • Παρασκευάσματα πρωτεϊνών - ενδοφλέβια, διαλύματα ηλεκτρολυτών.
  • Βιταμίνη.

Η διατροφή επιλέγεται ξεχωριστά από τον θεράποντα ιατρό, με βάση την ηλικία του ασθενούς και τα ατομικά χαρακτηριστικά του ιατρικού ιστορικού.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το παιδί μπορεί περιστασιακά να έχει δυσκοιλιότητα - έως ότου αποκατασταθεί η κανονική λειτουργία της περισταλτικής παχέος εντέρου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές που απαιτούν θεραπεία - με φαρμακευτική αγωγή ή φυσιοθεραπεία.

Μετεγχειρητική ανάκτηση

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής βρίσκεται υπό την επίβλεψη ενάμισι έτους. Αυτό το στάδιο είναι πολύ σημαντικό τόσο για τους γονείς όσο και για το μωρό, επειδή κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ελέγχεται το σκαμνί: κανονικότητα, συνέπεια, πόνος κατά τη διάρκεια των κινήσεων του εντέρου. Κατά τη διάρκεια της αποκατάστασης, ο ασθενής πρέπει να τηρεί τη δίαιτα που έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός. Το μάθημα περιλαμβάνει επίσης θεραπεία με τακτικά κλύσματα καθαρισμού. Η διαφορά τους από τις προηγούμενες είναι ότι τοποθετούνται την ίδια ώρα της ημέρας. Ο στόχος είναι να αναπτυχθεί ένα αντανακλαστικό για τις κινήσεις του εντέρου. Και η αποκατάσταση συνοδεύεται από θεραπευτικές ασκήσεις και μέτρια σωματική δραστηριότητα.

Η ασθένεια στα παιδιά έχει μια μάλλον ευνοϊκή πρόγνωση. Οι περισσότερες επεμβάσεις για την αφαίρεση ενός ελαττωματικού τμήματος του παχέος εντέρου πραγματοποιούνται χωρίς περαιτέρω επιπλοκές, αλλά μόνο εάν οι γονείς ή το ίδιο το παιδί παρακολουθούν τη συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού.

Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο: 94 Αξιολογήστε αυτό το άρθρο

Τώρα ο αριθμός των σχολίων που απομένουν στο άρθρο: 94, μέση βαθμολογία: 4,04 από 5

Ποιος είναι ο κίνδυνος και τα συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung, μέθοδοι θεραπείας σε παιδιά

Κάθε γονέας με τρόμο και αγάπη αναφέρεται στο παιδί του. Οι πιο τρομερές στιγμές για αυτούς είναι οι περίοδοι που το παιδί είναι άρρωστο. Λόγω της αδύναμης ανοσίας ή της κληρονομικότητας, τα παιδιά κινδυνεύουν να πάρουν όλα τα είδη ασθενειών Μια συνηθισμένη παιδική ασθένεια είναι η νόσος του Hirschsprung ή η εντερική αγκαγκλίωση.

Τα κλινικά συμπτώματα της παθολογίας στα τέλη του 19ου αιώνα περιγράφηκαν από έναν Δανό παιδίατρο. Στην αρχή ονομαζόταν «συγγενής γιγαντισμός του εντέρου», αργότερα το όνομα της νόσου ήταν το όνομα του παιδίατρου. Τις περισσότερες φορές, επηρεάζει τα μωρά, τα παιδιά προσχολικής ηλικίας, αν και αυτή η παθολογία εμφανίζεται επίσης σε ενήλικες. Τι είναι η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά?

Περιγραφή της ασθένειας

Η νόσος του Hirschsprung είναι ένα συγγενές σύνδρομο ανώμαλης ανάπτυξης του παχέος εντέρου. Με την ασθένεια, η κίνηση των περιττωμάτων διαταράσσεται λόγω έλλειψης ή απουσίας νευρικών απολήξεων στο έντερο. Μια ανωμαλία οδηγεί στο γεγονός ότι η περιοχή του προσβεβλημένου εντέρου δεν συμμετέχει στην πεπτική διαδικασία. Τα προσβεβλημένα εντερικά τοιχώματα δεν συστέλλονται, τα τρόφιμα σταματούν να κινούνται και παραμένουν στο υγιές τμήμα.

Ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης περιττωμάτων και σχηματισμού αερίων, εμφανίζεται μια επέκταση, αραίωση του εντέρου. Αυτό συμβάλλει στην εμφάνιση επίμονης δυσκοιλιότητας, η εκκένωση εμφανίζεται μία φορά την εβδομάδα ή ακόμα και λιγότερο. Συχνά αυτό διαρκεί για πολλά χρόνια μέχρι να διαγνωστεί η ασθένεια και να ξεκινήσει η θεραπεία..

Συνήθως η παθολογία εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση. Η κλινική εικόνα της νόσου του Hirschsprung σε νεογέννητα σχετίζεται με τη διάρκεια και το ύψος της θέσης της ανωμαλίας σε σχέση με τον πρωκτό. Όσο μακρύτερη και υψηλότερη είναι η αγκυλίωση, τα πιο έντονα και πιο εμφανή συμπτώματα της νόσου.

Πώς φαίνεται το έντερο στο σύνδρομο Hirschsprung;

Αιτίες της νόσου του Hirschsprung

Οι στατιστικές των μορφολογικών μελετών καθόρισαν τους ακόλουθους παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της αγκαγκλίωσης:

  • παραβίαση και μετάλλαξη της δομής του DNA: οι νευρικές απολήξεις που συμβάλλουν στη σωστή διαδικασία πέψης τοποθετούνται στο έμβρυο στις 5-12 εβδομάδες της εγκυμοσύνης, αλλά μερικές φορές δεν αναπτύσσονται πλήρως, αυτό προκαλεί εντερική αγγγαλίωση,
  • κληρονομικός παράγοντας: Η νόσος του Hirschsprung θεωρείται κληρονομική γενετική ασθένεια, εάν ένα μέλος της οικογένειας πάσχει από παθολογία ή είναι φορέας, το παιδί έχει αυξημένες πιθανότητες να το κληρονομήσει,
  • αρνητικές συνθήκες για τη μέλλουσα μητέρα: σε περιοχές όπου το επίπεδο ακτινοβολίας μειώνεται, τα περισσότερα παιδιά έχουν συγγενή νόσο Hirschsprung,
  • διαγνωσμένη υποξία του εμβρύου,
  • σύνδρομο Down ή ραχίτιδα,
  • παραβιάσεις στο έργο του ενδοκρινικού συστήματος μιας εγκύου,
  • δράση χημικών στοιχείων,
  • ιογενείς λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Οι ανωμαλίες του DNA μπορούν να προκαλέσουν ασθένεια

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung

Σημάδια της νόσου σε νεογέννητα και βρέφη έως και ένα έτος:

  • καθυστερημένη απελευθέρωση πρωταρχικών περιττωμάτων (μεκόνιο) για περισσότερο από μια ημέρα,
  • στομάχι βατράχου (πρησμένη κοιλιακή κοιλότητα) σε ένα παιδί,
  • αυξημένη συσσώρευση αερίου,
  • άρνηση τροφής λόγω δηλητηρίασης,
  • εμετος,
  • πόνος στην κοιλιά,
  • ασκίτης (κοιλιακή σταγόνα),
  • Διαταραχή ύπνου,
  • άγχος, δακρύρροια,
  • τραβώντας τα πόδια στο στομάχι,
  • ανεπαρκής αύξηση βάρους.

Τα μεταγενέστερα συμπτώματα της νόσου είναι:

  • αναιμία (χαμηλότερη αιμοσφαιρίνη),
  • χρόνια φαγητό και διαταραχές του πεπτικού συστήματος,
  • παραμόρφωση της δομής του θώρακα,
  • κοπράνων.

Τα έντερα δεν αδειάζουν εντελώς. Στην εμφάνιση, τα κόπρανα μοιάζουν με ταινία, έχουν δυσάρεστη οσμή..

Διευρυμένη κοιλιακή χώρα σε παιδί με παθολογία Hirschsprung

Στάδια της νόσου και η ταξινόμησή της

Κωδικός νόσου Hirschsprung για ICD-10: Q43.1. Ανατομική ταξινόμηση της νόσου σύμφωνα με τον A. Lenishkin:

  • ορθό: επηρεάζεται το περινεϊκό τμήμα του ορθού,
  • ορθοσιγμοειδές: παθολογία του κέντρου του ορθού ή κάτω κόλον,
  • υποσύνολο: αριστερή πλευρά της βλάβης του μισού του παχέος εντέρου με ροή προς τα δεξιά,
  • σύνολο: ολόκληρο το παχύ έντερο επηρεάζεται με μετάβαση στο κάτω μέρος του λεπτού εντέρου.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, διακρίνονται 3 στάδια.

  • Το αντισταθμισμένο (αρχικό) στάδιο χαρακτηρίζεται από δυσκοιλιότητα από νεαρή ηλικία. Αυτό το πρόβλημα επιλύεται εύκολα με κλύσματα..
  • Το στάδιο της αντιστάθμισης σημειώνεται από την αναποτελεσματικότητα των κλύσεων, την κακή υγεία του ασθενούς. Το βάρος χάνεται, ο κοιλιακός πόνος εμφανίζεται, η δύσπνοια είναι ενοχλητική, ο σωστός μεταβολισμός χάνεται..
  • Το μη αντισταθμιζόμενο στάδιο περιλαμβάνει χρόνιο πόνο στην κοιλιακή κοιλότητα, σοβαρότητα, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί απόφραξη του εντέρου. Τα φαρμακευτικά καθαρτικά και τα κλύσματα καθαρισμού δεν συμβάλλουν στην αποτελεσματική κίνηση του εντέρου. Πώς μοιάζει το προσβεβλημένο έντερο σε μια ακτινογραφία

    Η νόσος του Hirschsprung μπορεί να έχει οξεία μορφή, ειδικά στα νεογνά και αυτό συμβάλλει στην απόφραξη του εντέρου.

    Επιπλοκές και συνέπειες του συνδρόμου Hirschsprung

    Οι επιπλοκές της εντερικής αγγγαλίωσης περιλαμβάνουν διάφορες παθολογίες.

  • Εντερική απόφραξη. Μια τέτοια μη φυσιολογική κατάσταση είναι γεμάτη με τραυματισμό στο εντερικό τοίχωμα. Η στασιμότητα των περιττωμάτων μπορεί να προκαλέσει δηλητηρίαση του σώματος, την ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας στο έντερο (εντεροκολίτιδα) σε οξεία μορφή. Χωρίς θεραπεία, μια προοδευτική ασθένεια μπορεί να είναι θανατηφόρα..
  • Εντερική αιμορραγία και σχηματισμός πολλαπλών ελκών στον εντερικό βλεννογόνο.
  • Αναιμία.
  • Περιτονίτιδα.

    Διάγνωση της νόσου

    Για τη διάγνωση της παθολογίας, εκτελούνται διάφορες διαδικασίες. Όλα ξεκινούν με τη συλλογή πληροφοριών (ιστορικό) σχετικά με τον ασθενή. Αυτό περιλαμβάνει παράπονα ασθενών, παλιές ασθένειες, πληροφορίες σχετικά με την πορεία της εγκυμοσύνης της μητέρας, επαλήθευση του κληρονομικού παράγοντα.

    Μετά από αυτό, ο γιατρός με ψηλάφηση εξετάζει το ορθό για την παρουσία περιττωμάτων σε αυτό..
    Ο υπέρηχος των κοιλιακών οργάνων θα επιβεβαιώσει ή θα αποκλείσει την ύπαρξη ενός επιπλέον βρόχου του εντέρου.

    Μια ακτινογραφική μελέτη ακτινογραφίας με αντίθεση (διάλυμα βαρίου) βοηθά στον εντοπισμό του στενότερου μέρους του εντέρου και του βαθμού στένωσης.

    Η βιοψία αναγνωρίζεται από τους γιατρούς ως η πιο αξιόπιστη διαγνωστική μέθοδος. Χρησιμοποιώντας έναν ανιχνευτή, ένας ειδικός τσιμπά ένα μικρό κομμάτι εντερικού βλεννογόνου και το στέλνει στην ιστολογία. Η ανεπάρκεια των γαγγλίων στο βλεννογόνο ή η πλήρης απουσία τους υποδηλώνει τη νόσο του Hirschsprung.

    Ο υπέρηχος είναι μια ασφαλής μέθοδος για τη διάγνωση της νόσου, ακόμη και για νεογέννητα

    Με μια επακριβώς αποδεδειγμένη διάγνωση, το παιδί θα πρέπει να υποβληθεί σε μια μακρά, δύσκολη θεραπεία.

    Χαρακτηριστικά θεραπείας

    Η αγγειολογία του εντέρου αντιμετωπίζεται με δύο τρόπους: με συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους. Αξίζει να σημειωθεί αμέσως ότι η πρώτη μέθοδος θα ανακουφίσει μόνο την κατάσταση του ασθενούς. Περιλαμβάνει διάφορους κανόνες. Πρώτα απ 'όλα, αυτή είναι μια δίαιτα που συνταγογραφείται από γιατρό. Περιλαμβάνει προϊόντα με καθαρτικό αποτέλεσμα (δαμάσκηνα, μήλα, τεύτλα, καρότα). Αποδεκτά δημητριακά για αυτήν την ασθένεια - πλιγούρι βρώμης και φαγόπυρο.

    Με την ασθένεια, η παρουσία γαλακτοκομικών προϊόντων που έχουν υποστεί ζύμωση (γιαούρτι, ζυμωμένο ψημένο γάλα, κεφίρ) είναι υποχρεωτική. Είναι σημαντικό να μην υπάρχουν τρόφιμα που προκαλούν αέριο στη διατροφή..

    Το μασάζ διεγείρει την κίνηση των κοπράνων και ελευθερώνει τα έντερα από τη στασιμότητα. Αυτό γίνεται συνήθως κάνοντας ελαφριά χαλάρωση της κοιλιάς του μωρού δεξιόστροφα. Κλύσμα, εάν όλα τα άλλα αποτύχουν.

    Φροντίστε να πάρετε ένα σύμπλεγμα βιταμινών και να καταναλώσετε προβιοτικά και πρεβιοτικά.
    Τα ενδοφλέβια φάρμακα χορηγούνται συχνά που μπορούν να υποστηρίξουν το σώμα του παιδιού με ανεπάρκεια πρωτεϊνών και ανισορροπία ηλεκτρολυτών. Από τα φάρμακα, τα φάρμακα Dufalac, Bisacodyl, Glycelax, Senade συχνά συνταγογραφούνται, φάρμακα που βοηθούν στην αποκατάσταση της ευεργετικής εντερικής μικροχλωρίδας, η οποία βοηθά στην πέψη της τροφής.

    Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία της νόσου δεν έχει διαρκή και σωστή επίδραση. Αντιθέτως, χρησιμεύει ως προπαρασκευαστική περίοδος για την επέμβαση. Με περίπλοκες μορφές της νόσου, η μόνη σωστή λύση είναι η χειρουργική επέμβαση.

    Οι γιατροί βρίσκουν ότι η καλύτερη περίοδος για την επέμβαση είναι 1-1,5 χρόνια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με επίμονη ύφεση, η λειτουργία καθυστερεί έως και 2-3 χρόνια.

    Υπάρχουν περιπτώσεις επείγουσας χειρουργικής επέμβασης, ανεξάρτητα από την ηλικία. Αυτό ισχύει για νεογέννητα που έχουν διαγνωστεί με νόσο του Hirschsprung..
    Η ίδια η επέμβαση συνίσταται στην αφαίρεση του στενότερου τμήματος του εντέρου. Πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία. Σε 9 στους 10 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση, παρατηρείται θετική δυναμική. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις κατά τις οποίες ο ασθενής συνταγογραφείται τη χρήση τεχνητής οπής.

    Αξίζει να σημειωθεί η παρουσία τεσσάρων μεθόδων εκτέλεσης της λειτουργίας: Svenson, Rebeyn, Duhamel, Soave. Η ιδιαιτερότητά τους είναι ότι κάθε τμήμα του εντέρου έχει το δικό του είδος χειρουργικής επέμβασης για την εξαγωγή της ασθένειας.

    Λειτουργία της νόσου Hirschsprung

    Μετεγχειρητική περίοδος

    Πιθανές επιπλοκές της μετεγχειρητικής περιόδου μπορεί να είναι:

    • οξεία εντεροκολίτιδα,
    • διαταραχές κοπράνων,
    • απόκλιση ραφών,
    • εντερική απόφραξη,
    • μολυσματικές επιπλοκές μετά τη χειρουργική επέμβαση,
    • περιτονίτιδα.

    Μετά τη χειρουργική θεραπεία, το παιδί πρέπει να εγγραφεί στο ιατρείο για τουλάχιστον 1,5 χρόνια. Αυτή τη στιγμή, η μητέρα μπορεί να υποβάλει αίτηση για αναπηρία. Η περίοδος αποκατάστασης μετά τη θεραπεία της νόσου είναι από 3 έως 6 μήνες. Μετά την έξοδο από ιατρικό ίδρυμα, πρέπει να ακολουθούνται οι συστάσεις του θεράποντος ιατρού: διατροφή, γυμναστική για την ενίσχυση των κοιλιακών μυών, μασάζ.

    Η νόσος του Hirschsprung είναι μια επικίνδυνη και ύπουλη ασθένεια. Τα παιδιά είναι ιδιαίτερα επιρρεπή σε αυτό. Οι γονείς πρέπει να παρακολουθούν προσεκτικά την κατάσταση της υγείας των παιδιών, να έρθουν έγκαιρα σε επαφή με ειδικούς, προκειμένου να αποφευχθούν τρομερές συνέπειες. Όσο νωρίτερα διαγνωστεί η ασθένεια, τόσο περισσότερες πιθανότητες υπάρχουν για τη φυσιολογική ζωή του αγαπημένου σας παιδιού.

    Πλήρεις πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία, τα συμπτώματα, τις αιτίες και τα χαρακτηριστικά της νόσου μπορείτε να βρείτε στο βίντεο:

    Χρήσιμες συμβουλές για γονείς των οποίων τα παιδιά βιώνουν μια επικίνδυνη κατάσταση κατά τη διάρκεια της ασθένειας μπορούν να ακουστούν στο ακόλουθο βίντεο:

    Νόσος του Hirschsprung: συμπτώματα σε παιδιά, φωτογραφίες, αιτίες, διάγνωση, θεραπεία

    Χαρακτηριστικό της παθολογίας

    Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε το 1887 από τον Δανό παιδίατρο Harold Hirschsprung, του οποίου το όνομα στη συνέχεια πήρε το όνομά του από αυτή την ασθένεια. Αρχικά, η ασθένεια ονομάστηκε συγγενής γιγαντισμός του παχέος εντέρου. Η παθολογία έχει ένα άλλο όνομα. Ονομάζεται συγγενής αγαλλίωση του παχέος εντέρου. Τι είναι η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά;?

    Τα συμπτώματα (η φωτογραφία δείχνει την παθολογία) υπαγορεύονται από μεμονωμένα χαρακτηριστικά, στα οποία τα νευρικά γάγγλια δεν σχηματίζονται στα τοιχώματα του παχέος εντέρου. Δηλαδή, ελέγχουν τους μυς που ωθούν τα επεξεργασμένα τρόφιμα μέσω του εντέρου. Η απουσία νευρικών γαγγλίων οδηγεί στο γεγονός ότι ο μυϊκός ιστός δεν λειτουργεί. Κατά συνέπεια, η τροφή δεν κινείται κατά μήκος του παχέος εντέρου. Αυτή η παθολογία ονομάζεται νόσος του Hirschsprung. Τα συμπτώματα στα παιδιά εκφράζονται σε δυσκοιλιότητα, λοιμώξεις και φλεγμονή.

    Η συχνότητα εκδήλωσης της νόσου του Hirschsprung είναι 1 στα 5000. Δηλαδή, μόνο ένα στα πέντε χιλιάδες νεογέννητα πάσχει από αυτή την ασθένεια. Πιο συχνά, η ασθένεια, όπως αναφέρθηκε παραπάνω, διαγιγνώσκεται σε αγόρια.

    Θεραπεία νόσων Hirschsprung στο Ισραήλ

    Η μόνη θεραπεία για αυτήν την ασθένεια στο Ισραήλ είναι η χειρουργική επέμβαση. Επανορθωτική χειρουργική - συνίσταται στην αφαίρεση, μέρος του εντέρου που δεν λειτουργεί και τη σύνδεση του υπόλοιπου υγιούς μέρους στον πρωκτό. Μετά από αυτή τη χειρουργική επέμβαση, το μωρό έχει φυσιολογικό έντερο.

    Σε πολλές περιπτώσεις, η επανορθωτική χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει αμέσως μετά τη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung. Ωστόσο, τα παιδιά που είναι σοβαρά άρρωστα μπορεί να χρειάζονται χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται κολοστομία. Κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας κολοστομίας, ένας γιατρός στο Ισραήλ βγάζει ένα άρρωστο τμήμα του εντέρου. Στη συνέχεια δημιουργεί μια μικρή τρύπα (στόμα) στην κοιλιακή κοιλότητα του παιδιού. Στη συνέχεια, ο γιατρός συνδέει το άνω έντερο με το στόμα. Αυτό επιτρέπει στα απορρίμματα να αφήνουν το σώμα από το στόμα και να θεραπεύουν το κάτω έντερο. Η καρέκλα συλλέγεται σε μια σακούλα που είναι προσκολλημένη στο δέρμα γύρω από το στόμα και η οποία πρέπει να καθαρίζεται αρκετές φορές την ημέρα. Μερικοί γιατροί στο Ισραήλ προτιμούν να κάνουν κολοστομία για κάθε παιδί πριν υποβληθούν σε επανορθωτική χειρουργική επέμβαση..

    Όταν ο γιατρός είναι έτοιμος να υποβληθεί σε επανορθωτική χειρουργική επέμβαση στο Ισραήλ, θα αποσυνδέσει το έντερο από το στόμα και θα το συνδέσει στον πρωκτό. Δεδομένου ότι το στόμα δεν χρειάζεται πλέον, ο γιατρός θα το ράψει ή θα περιμένει έξι έως οκτώ εβδομάδες για να βεβαιωθεί ότι η ανοικοδομητική επέμβαση ήταν επιτυχής.

    Υπολογίστε το κόστος της θεραπείας

    Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας γιατρός σε μια ισραηλινή κλινική αφαιρεί ολόκληρο το παχύ έντερο και συνδέει το λεπτό έντερο με το στόμα. Αυτή η επέμβαση ονομάζεται ειλεοστομία. Εάν ο γιατρός αφήσει μέρος του παχέος εντέρου και το συνδέσει με το στόμα, η επέμβαση ονομάζεται κολοστομία.

    Αιτίες παθολογίας

    Αν και αυτή η ασθένεια περιγράφηκε το 1887, χρειάστηκαν πολλά χρόνια για να εντοπιστούν οι αιτίες της έναρξης και της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας..

    Οι γιατροί αναφέρουν πολλές πηγές που προκαλούν την ανάπτυξη μιας τόσο δυσάρεστης παθολογίας όπως η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά.

    1. Ως αποτέλεσμα των μελετών, διαπιστώθηκε ότι ο σχηματισμός παθολογίας συμβαίνει ακόμη και με ενδομήτρια ανάπτυξη. Η συμφόρηση των νεύρων, η οποία θα εκτελέσει τις απαραίτητες λειτουργίες στην πέψη, σχηματίζεται στο έμβρυο από 5 έως 12 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ανάπτυξη νευρικών κυττάρων στο πεπτικό σύστημα ενός βρέφους δεν συμβαίνει πλήρως. Στο παχύ έντερο, δεν σχηματίζονται. Οι αιτίες αυτής της παθολογίας δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί. Οι μεταλλάξεις στο DNA πιστεύεται ότι εκδηλώνονται με αυτόν τον τρόπο..
    2. Η κληρονομικότητα παρατηρείται επίσης στην εμφάνιση αυτής της ασθένειας. Εάν υπάρχουν περιπτώσεις αυτής της ασθένειας στην οικογένεια, τότε η πιθανότητα να γεννηθεί ένα άρρωστο παιδί είναι αρκετά υψηλή. Ειδικά αν το αρσενικό έμβρυο, καθώς τα αγόρια πάσχουν από αυτή την ασθένεια 4-5 φορές πιο συχνά από τα κορίτσια.
    3. Σε περιοχές όπου υπάρχει αυξημένη ακτινοβολία, συχνότερα γεννιούνται παιδιά με νόσο του Hirschsprung.
    4. Ένας παράγοντας που επηρεάζει την εμφάνιση αυτής της νόσου είναι το σύνδρομο Down..
    5. Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα ενδοκρινικών διαταραχών στη μητέρα.

    Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung

    Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε πολύ μικρά παιδιά. Μερικές φορές δεν εμφανίζονται στην παιδική ηλικία, αλλά μόνο στην εφηβεία ή στην ενήλικη ζωή. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

    • δεν περνά το περιεχόμενο των εντέρων του μωρού, αμέσως μετά τη γέννηση.
    • η απουσία του πρώτου σκαμνιού εντός 20 έως 50 ωρών μετά τη γέννηση Δυσκοιλιότητα (πιθανώς επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου)
    • φούσκωμα
    • έμετος (συνήθως σταδιακή έναρξη)
    • υδαρή διάρροια (σε νεογέννητα).
    • κακή αύξηση βάρους
    • αργή ανάπτυξη (σε παιδιά κάτω των 5 ετών)
    • δυσαπορρόφηση;
    • πυρετός / λοίμωξη
    • απώλεια όρεξης.

    Ταξινόμηση ασθενειών

    Υπάρχουν διάφορες μορφές παθολογίας όπως η νόσος του Hirschsprung (σε παιδιά). Τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε ένα παιδί μπορεί να υποδηλώνουν τον τύπο της ασθένειας.

    Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου του Hirschsprung:

    1. Αποζημίωση - η δυσκοιλιότητα εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία. Αντιμετωπίστε τους με κλύσματα καθαρισμού για μεγάλο χρονικό διάστημα.
    2. Υπο-αντισταθμιζόμενο - τα κλύσματα δεν έχουν διευκολυντικό αποτέλεσμα. Ως αποτέλεσμα της επιδείνωσης, εμφανίζεται απώλεια βάρους. Ο ασθενής αισθάνεται βαρύτητα και πόνο στην κοιλιά. Με αυτήν τη μορφή της νόσου, την εμφάνιση δύσπνοιας, αναιμία παρατηρείται. Ο μεταβολισμός υφίσταται αξιοσημείωτες αλλαγές.
    3. Αντισταθμισμένα - τα έντερα δεν μπορούν να καθαριστούν με καθαριστικά κλύσματα και καθαρτικά. Μετά από αυτά τα μέτρα, το αίσθημα βαρύτητας στην κάτω κοιλιακή χώρα και το φούσκωμα δεν σταματά. Με αλλαγή στη διατροφή ή έντονη σωματική άσκηση, μπορεί να αναπτυχθεί απότομη απόφραξη του εντέρου. Σε παιδιατρικούς ασθενείς, αυτή η μορφή της νόσου αποδεικνύεται με συνολική και πλήρη βλάβη..
    4. Οξεία - εντερική απόφραξη στα νεογνά.

    Τι είναι η ταξινόμηση

    Η νόσος του Hirschsprung είναι μια ασθένεια στην οποία υπάρχει επέκταση ορισμένων τμημάτων του εντέρου, βλάβη στο παχύ έντερο, η οποία οδηγεί σε δυσκολίες στη διαδικασία της αφόδευσης. Η αγρογιονική ζώνη καθορίζει την παρουσία του βαθμού της νόσου, μπορεί να διαρκέσει λίγα εκατοστά όσο μπορεί να γεμίσει ολόκληρη την εντερική περιοχή. Η ασθένεια ανακαλύφθηκε το 1887 από τον Harald Hirschsprung, ο οποίος έδωσε το όνομα αυτής της παθολογίας, αλλά ακόμα δεν μπορούσε να καταλάβει τη φύση αυτής της κατάστασης..

    Η ασθένεια στις περισσότερες περιπτώσεις είναι κληρονομική, εμφανίζεται σε ένα νεογέννητο σε πέντε χιλιάδες περιπτώσεις.

    Υπάρχουν πέντε μορφές της νόσου..

    1. Πρωκτικός. Η βλάβη μιας μικρής περιοχής του ορθού είναι χαρακτηριστική. Αυτή η μορφή προσφέρεται για θεραπεία, διαγιγνώσκεται σε μωρά ηλικίας άνω των πέντε ετών. Η κατάσταση χαρακτηρίζεται από σπάνια δυσκοιλιότητα..
    2. Ρεκτοσιγμοειδή. Το ορθό και το σιγμοειδές κόλον επηρεάζονται (μερικώς). Χαρακτηριστική είναι η μακροχρόνια επίμονη δυσκοιλιότητα, η συσσώρευση περιττωμάτων, το αίσθημα έντονου πόνου. Μια τέτοια ασθένεια καταφέρνει να εκδηλωθεί τους πρώτους μήνες της ζωής του μωρού, ειδικά στους τεχνίτες.
    3. Τμηματοποιημένο. Είναι εξαιρετικά σπάνιο. Η χαρακτηριστική αλλοίωση μικρών περιοχών του σιγμοειδούς παχέος εντέρου, εναλλάσσεται με υγιείς περιοχές του εντέρου. Μπορούν να παρατηρηθούν τόσο παροδική δυσκοιλιότητα όσο και πλήρης απουσία κινήσεων του εντέρου. Υπάρχει ένα έντονο φούσκωμα, "βάτραχος" στομάχι.
    4. ΜΕΡΙΚΟ ΣΥΝΟΛΟ. Είναι επίσης μια σπάνια μορφή, αλλά ταυτόχρονα αρκετά σοβαρή. Το αριστερό ή το δεξί μέρος του παχέος εντέρου επηρεάζεται. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Εκδηλώνεται με καθυστέρηση στη σωματική ή διανοητική ανάπτυξη.
    5. Σύνολο. Το λεπτό έντερο (μερικώς) και ολόκληρο το παχύ έντερο επηρεάζονται. Είναι η σπανιότερη παραλλαγή της νόσου του Hirschsprung. Από την ίδια τη γέννηση, το παιδί έχει σημάδια απόφραξης.

    Εκτός από τις μορφές της νόσου, λαμβάνονται επίσης υπόψη οι βαθμοί της νόσου, υπάρχουν τέσσερις από αυτές:

    • αποζημίωση - δεν υπάρχουν συμπτώματα αναιμίας και αναπτυξιακής καθυστέρησης, δυσκοιλιότητα.
    • υπο-αντισταθμιζόμενη - επιδείνωση της γενικής κατάστασης, ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης δυσκοιλιότητας. Το κλύσμα δεν βοηθά στην αντιμετώπιση του προβλήματος.
    • μη αντισταθμιζόμενο - κατά την παραμικρή αποχώρηση από τη διατροφή, υπάρχει παρατεταμένη δυσκοιλιότητα, που δεν επιδέχεται έκθεση σε φάρμακα, αναπτύσσεται εντερική απόφραξη.
    • οξεία - εμφανίζεται απουσία διατροφικής διατροφής.

    Επομένως, καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται, υπάρχουν τρία στάδια:

    • νωρίς - υπάρχει μια μικρή αύξηση στο μέγεθος της κοιλιάς, χρόνια δυσκοιλιότητα, μετεωρισμός.
    • αργά - επιπλέον συμπτώματα ενώνουν τα υπάρχοντα: μούδιασμα, ανεπάρκεια πρωτεΐνης, παραμόρφωση στο στήθος, πέτρες σχηματίζονται από κόπρανα.
    • περίπλοκος - σοβαρός πόνος, παράδοξος εμετός, υψηλός κίνδυνος εμφάνισης απόφραξης του εντέρου προστίθενται στα προηγούμενα συμπτώματα.

    Συμπτώματα παθολογίας

    Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί τις πρώτες μέρες της ζωής ενός παιδιού. Για παράδειγμα, εάν το έντερο σε ένα νεογέννητο δεν αδειάσει κατά τις πρώτες μέρες της ζωής, τότε είναι απαραίτητο να εξεταστεί το μωρό για να εντοπίσει τις αιτίες και να εξακριβώσει τη διάγνωση. Ίσως αυτή είναι η νόσος του Hirschsprung.

    Τα συμπτώματα στα παιδιά που πρέπει να προσέξετε είναι τα εξής. Το παιδί αρνείται να φάει. Έχει δυσκοιλιότητα. Τα έντερα δεν αδειάζουν. Το στομάχι πρήζεται. Παρατηρείται γεροδεμένη αναπνοή. Αυτοί είναι δείκτες ότι το μωρό έχει τη νόσο του Hirschsprung. Τα συμπτώματα στα παιδιά εμφανίζονται συνήθως κατά τον πρώτο μήνα της ζωής..

    Ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να γίνει αισθητή πολύ αργότερα. Επομένως, θα πρέπει να παρακολουθείτε προσεκτικά την υγεία των ψίχουλων. Επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας εάν παρατηρήσετε σημεία που μοιάζουν με τη νόσο του Hirschsprung σε ένα παιδί..

    Συμπτώματα της παθολογίας που μπορούν να παρατηρηθούν σε βρέφη έως ένα έτος:

    • δυσκοιλιότητα
    • καθυστέρηση στην αύξηση βάρους?
    • φούσκωμα
    • εμετος
    • διάρροια.

    Η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου εκδηλώνεται σε μεταγενέστερη ηλικία.

    Η ασθένεια συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

    • επίμονη δυσκοιλιότητα
    • τα κόπρανα βγαίνουν σε κορδέλες.
    • τα έντερα δεν είναι ποτέ εντελώς άδεια.

    Συμπτώματα

    Η νόσος του Hirschsprung εκδηλώνεται από τις πρώτες μέρες της ζωής ενός παιδιού. Στην κλινική εικόνα, τα πρώιμα και τα όψιμα συμπτώματα διακρίνονται:

    Πρώιμα συμπτώματα

    • Δυσκοιλιότητα Αυτό είναι το πρώτο σύμπτωμα σε ένα παιδί στο οποίο οι γονείς δίνουν προσοχή. Η κατακράτηση κοπράνων ξεκινά κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου. Το παιδί αισθάνεται αργά τα πρώτα κόπρανα, εμφανίζεται φούσκωμα. Η ανεξάρτητη απόρριψη περιττωμάτων είναι εξαιρετικά σπάνια. Για να αδειάσετε τα έντερα, χρησιμοποιούνται καθαρτικά και καθαριστικά κλύσματα. Μετά από κλύσματα, ένα κόπρανα πυκνής συνοχής απελευθερώνεται σε μεγάλες ποσότητες.
    • Δηλητηρίαση κοπράνων. Με μεγάλη καθυστέρηση στα κόπρανα, αναπτύσσεται δηλητηρίαση από κόπρανα, συχνότερα στην παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από μείωση του σωματικού βάρους και απουσία αύξησης βάρους σε ένα παιδί, το δέρμα γίνεται γκρίζο, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο αίμα μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε πρήξιμο. Η παραβίαση της ισορροπίας νερού-ηλεκτρολύτη επηρεάζει την εργασία της καρδιάς, των πνευμόνων, του ήπατος και άλλων οργάνων.
    • Κοιλιακή διεύρυνση. Η αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς συμβαίνει ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης αερίων στο έντερο, του τεντώματος των τοιχωμάτων των εντερικών βρόχων με κοπράνες. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, το μπροστινό τοίχωμα της κοιλιάς γίνεται λεπτό, μέσω του οποίου είναι εμφανείς τεντωμένοι βρόχοι του εντέρου. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, οι σκληρές πέτρες κοπράνων είναι ψηλά ψηλά.
    • Φούσκωμα (μετεωρισμός). Η δυσκοιλιότητα, ο μειωμένος σχηματισμός βλέννας οδηγεί στην ανάπτυξη ζυμώσεων και διεγερτικών διεργασιών στον εντερικό αυλό, οι οποίες συνοδεύονται από το σχηματισμό μεγάλου αριθμού αερίων και τοξικών προϊόντων.
    • Στομαχόπονος. Εκρήγνυται, πονάει στη φύση, μπορεί να αντικατασταθεί από κράμπες. Η κίνηση του εντέρου οδηγεί σε βραχυπρόθεσμη καθίζηση της διαδικασίας του πόνου. Η εμφάνιση ενός συνδρόμου πόνου σχετίζεται με την υπερβολική επέκταση του εντερικού τοιχώματος πάνω από τη θέση της αγκυλίωσης, τη βλάβη από κοπράνες της βλεννογόνου μεμβράνης και την ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών.

    Αργά συμπτώματα

    • Αναιμία. Με τη νόσο του Hirschsprung, η πέψη διαταράσσεται, αναπτύσσεται δυσβολία. Αυτές οι καταστάσεις μειώνουν την απορρόφηση βιταμινών και μετάλλων, ανεπάρκεια σιδήρου, αναπτύσσεται αναιμία ανεπάρκειας Β12..
    • Υποτροφία. Η απώλεια βάρους μπορεί να οφείλεται σε δηλητηρίαση από κόπρανα, δυσβίωση και προσθήκη φλεγμονωδών διεργασιών. Ανεπαρκής πρόσληψη θρεπτικών ουσιών από τον εντερικό αυλό στην κυκλοφορία του αίματος.
    • Διάρροια. Η εμφάνιση χαλαρών κοπράνων οφείλεται στην ανάπτυξη δυσβολίας και φλεγμονωδών διεργασιών στο έντερο.
    • Πέτρες κοπράνων. Η απουσία συσταλτικής δραστηριότητας των κυττάρων λείου μυός οδηγεί στη συσσώρευση περιττωμάτων, τα οποία ασκούν πίεση στο εντερικό τοίχωμα, το τεντώνουν και δημιουργούν κίνδυνο εντερικής απόφραξης. Εκδηλώνεται από την απουσία κόπρανα, φούσκωμα, έκκριση βλέννας από το ορθό. Το μωρό κλαίει, αρνείται στο στήθος.
    • Παραμόρφωση στο στήθος. Μια διευρυμένη κοιλιά πιέζει το διάφραγμα και τα μεσοθωρακικά όργανα, οδηγώντας σε παραμόρφωση του θώρακα. Η εργασία του καρδιαγγειακού συστήματος διακόπτεται και αναπτύσσονται βρογχοπνευμονικές επιπλοκές.
    • Δυσπεπτικά συμπτώματα. Ένα άτομο ανησυχεί για ναυτία, αίσθημα βαρύτητας στην κοιλιά και μείωση της όρεξης. Μπορεί να είναι καούρα. Έμετος εμφανίζεται σε μικρά παιδιά.

    Τι άλλο να ψάξετε?

    Το κύριο σημάδι της παθολογίας του παχέος εντέρου είναι η συνεχής δυσκοιλιότητα. Όταν τρέφεται το μητρικό γάλα, αυτό το σύμπτωμα ενδέχεται να μην εμφανιστεί. Τα οδυνηρά συμπτώματα εμφανίζονται μόνο τη στιγμή που τα συμπληρωματικά τρόφιμα εισάγονται στη διατροφή των ψίχουλων. Διευκολύνει τη χρήση κλύσματος. Αλλά ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα παρατηρείται μόνο στην αρχή. Στη συνέχεια, η χρήση ενός κλύσματος παύει να δίνει το επιθυμητό αποτέλεσμα.

    Αλλαγές στο μέγεθος και το σχήμα της κοιλιάς, ένας χαμηλωμένος ανεστραμμένος ομφαλός είναι επίσης δείκτες που αξίζει να προσέξετε. Όταν ξεχειλίζει, το κόλον κινείται και η κοιλιά παίρνει ασύμμετρο ακανόνιστο σχήμα.

    Ο εμετός που συμβαίνει με αυτήν την ασθένεια βοηθά το σώμα να απελευθερωθεί από τα κόπρανα που το δηλητηριάζουν..

    Η νόσος του Hirschsprung μπορεί επίσης να ανιχνευθεί στην ενηλικίωση. Τέτοιοι ασθενείς, κατά κανόνα, υποφέρουν από δυσκοιλιότητα από την παιδική τους ηλικία. Χρειάζονται ιατρική βοήθεια για να αδειάσουν τα έντερα. Παραπονιούνται για συνεχή κοιλιακό άλγος, συχνά παρουσιάζουν μετεωρισμό.

    Αιτίες

    Η ασθένεια εκδηλώνεται για λόγους που δεν είναι ακόμη γνωστοί στην επιστήμη. Είναι γνωστό ότι η ασθένεια κληρονομείται γενετικά και μπορεί να ανιχνευθεί παρόλο που οι γονείς δεν την έχουν. Με άλλα λόγια, εάν η αγκαγκλίωση έχει ποτέ διαγνωστεί από τον πατέρα ή τη μητέρα, το παιδί μπορεί να το κληρονομήσει. Επίσης, αυτή η ασθένεια είναι χαρακτηριστική των παιδιών των οποίων η γενεαλογία έχει περιπτώσεις ψυχικών, νευρολογικών ή ενδοκρινικών ανωμαλιών..

    Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιατρικό ιστορικό (τα συμπτώματα και τα παράπονα του ασθενούς πρέπει να ταιριάζουν), καθώς και μετά από μια σειρά εξετάσεων: ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας, ορθική βιοψία και άλλα.

    Διαγνωστικά παθολογίας

    Είναι σημαντικό να εντοπιστεί η ασθένεια εγκαίρως.

    Η διάγνωση της νόσου του Hirschsprung σε παιδιά περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:

    1. Ορθική εξέταση. Εντοπίζει μια κενή αμπούλα στο ορθό. Υπάρχει αυξημένη δραστηριότητα του σφιγκτήρα.
    2. Σιγμοειδοσκόπηση. Ανίχνευση εμποδίων στα άκαμπτα τμήματα του ορθού, απουσία ή μικρή ποσότητα περιττωμάτων.
    3. Ακτινογραφία. Ανιχνεύει όγκους και διευρύνσεις στον βρόχο του παχέος εντέρου.
    4. Αγρογραφία. Οι βρόχοι του παχέος εντέρου αυξάνονται σε διάμετρο 10-15 cm. Εκτείνονται σε ολόκληρη την κοιλιακή κοιλότητα.
    5. Διάβαση του εναιωρήματος βαρίου. Το μέσο αντίθεσης περνά μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα, παραμένει στο παχύ έντερο. Από εκεί δεν βγαίνει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικές φορές καθυστερεί έως και 5 ημέρες.
    6. Υπέρηχος της εντερικής περιοχής.
    7. Ανορθωτική μανομετρία. Μετρήθηκε η εντερική πίεση.
    8. Κολονοσκόπηση. Τα δεδομένα ακτινογραφίας επιβεβαιώθηκαν ή διαψεύστηκαν.
    9. Βιοψία ορθικού τοιχώματος Swanson. Η παρουσία νευρικών γαγγλίων στο παχύ έντερο προσδιορίζεται με την εξαγωγή θραύσματος του τοιχώματος του παχέος εντέρου.
    10. Ιστοχημεία Καθορίζει τη δραστηριότητα του ενζύμου ιστού ακετυλοχολινεστεράση.

    Διάγνωση της νόσου στα παιδιά

    Ένας ειδικός θα εξετάσει το παιδί και θα προσδιορίσει με ψηλάφηση το κατά προσέγγιση μέγεθος και τη θέση των εσωτερικών οργάνων, την παρουσία στασιμότητας των περιττωμάτων. Για να κάνει μια ακριβή διάγνωση, ο γιατρός θα στείλει για μια επιπλέον εξέταση:

    • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας
    • ακτινογραφία με παράγοντα αντίθεσης (αυτή η μέθοδος δεν χρησιμοποιείται σε νεογέννητα).
    • ενδοσκόπηση
    • βιοψία (δειγματοληψία κομματιού εντερικού βλεννογόνου) για επιβεβαίωση της απουσίας νευρικών απολήξεων στην πληγείσα περιοχή.

    Συντηρητική θεραπεία

    Δεν πρέπει να βασίζεστε σε μια τέτοια θεραπεία. Η θεραπεία της νόσου του Hirschsprung σε παιδιά πραγματοποιείται στις περισσότερες περιπτώσεις αποκλειστικά με χειρουργική επέμβαση. Η συντηρητική θεραπεία χρησιμεύει κυρίως ως προετοιμασία για περαιτέρω χειρουργική επέμβαση.

    Η προπαρασκευαστική θεραπεία περιλαμβάνει:

    1. Μια συγκεκριμένη διατροφή, δίαιτα. Συνιστάται η χρήση λαχανικών, φρούτων, γαλακτοκομικών προϊόντων, τροφίμων που δεν προκαλούν σχηματισμό αερίων.
    2. Μασάζ, φυσιοθεραπεία, γυμναστική. Διεγείρουν την εντερική κινητικότητα.
    3. Καθαρισμός κλύσματα.
    4. Ενδοφλέβια χορήγηση πρωτεϊνικών φαρμάκων και ηλεκτρολυτικών διαλυμάτων.
    5. Βιταμίνες.

    Μέθοδοι για τη θεραπεία της νόσου

    Τα στάδια της νόσου που αντισταθμίζονται και αντισταθμίζονται, ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία και τη διατήρηση της φυσικής εντερικής κίνησης. Με τη συντηρητική θεραπεία, σε ένα άρρωστο παιδί συνταγογραφούνται φάρμακα, μασάζ, άσκηση, αθλητισμός (το τρέξιμο και το κολύμπι είναι ιδιαίτερα χρήσιμα). Όλες αυτές οι μέθοδοι στοχεύουν στη βελτίωση της απόρριψης των περιττωμάτων. Αν και ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για να απαλλαγούμε από την ασθένεια είναι μόνο χειρουργική επέμβαση.

    Συντηρητική θεραπεία

    Οι ευγενείς μέθοδοι θεραπείας περιλαμβάνουν:

    • κλύσματα - τοποθετούνται όπως απαιτείται απουσία κοπράνων για αρκετές ημέρες.
    • προβιοτικά (Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol) για την αποκατάσταση και διατήρηση υγιούς εντερικής μικροχλωρίδας.
    • βιταμίνες B6, B12, C, E;
    • ενδοφλέβια χορήγηση πρωτεϊνικών συμπλοκών.
    • μασάζ και ειδικές ασκήσεις για την κοιλιά, οι οποίες συμβάλλουν στην πλήρη κίνηση του εντέρου.
    • τηρώντας μια ειδική διατροφή πλούσια σε φυτικές ίνες.

    Η διατροφή για τη νόσο του Hirschsprung περιλαμβάνει απαραίτητα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες, συμβάλλοντας στην ομαλοποίηση των κοπράνων. Η διατροφή περιλαμβάνει: λαχανικά, ψωμί ολικής αλέσεως, γαλακτοκομικά προϊόντα (κεφίρ, γιαούρτι), φαγόπυρο, χυλό καλαμποκιού, φυτικά έλαια (ελιά, ηλίανθος). Είναι απαραίτητο να πίνετε τουλάχιστον 2,5-3 λίτρα νερό την ημέρα για να υγροποιήσετε τα κόπρανα και την ελεύθερη απόσυρση από το σώμα.

    Χειρουργική επέμβαση

    Μερικές φορές απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αποφυγή σοβαρών επιπλοκών. Σε αυτήν την περίπτωση, ο κατεστραμμένος εντερικός ιστός αφαιρείται. Η επέμβαση δεν πρέπει να εγκαταλειφθεί, διότι μετά την εκτομή της ζώνης αγκαγγλίου, τα συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται ανεπανόρθωτα. Μόνο με αυτόν τον τρόπο μπορείτε να απαλλαγείτε εντελώς από την αγκυλίωση. Η πρόγνωση μετά από χειρουργική επέμβαση σε παιδιά είναι ευνοϊκή.

    Όσον αφορά την ηλικία της χειρουργικής επέμβασης, οι απόψεις των γιατρών διαφέρουν. Ορισμένοι εμπειρογνώμονες πιστεύουν ότι είναι δυνατόν να αφαιρεθεί η ζώνη αγαλγίου σε ένα παιδί κάτω του 1 έτους μόνο σε περιπτώσεις έκτακτης ανάγκης, ενώ άλλοι δεν βλέπουν εμπόδια στη χειρουργική επέμβαση σε αυτήν την ηλικία. Η επίλυση εξαρτάται από κάθε περίπτωση και την ιδιαιτερότητα της νόσου..

    Η λειτουργία πραγματοποιείται σε δύο στάδια:

    • πραγματοποιείται εκτομή της προσβεβλημένης περιοχής του εντέρου, το υγιές μέρος φέρεται και εφαρμόζεται κολοστομία.
    • μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, η εκκρινόμενη περιοχή συνδέεται με το άμεσο τμήμα του εντέρου.

    Αναμόρφωση

    Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει την πρόσληψη ενζύμων (Pancreatin, Mezim Forte, Creon), προβιοτικά (Bifiform, Bifikol), βιταμίνες Β και C. Θα πρέπει να συνεχίσετε να τηρείτε μια δίαιτα. Για να αποφύγετε την υποτροπή, χρειάζεστε:

    • Για να αποκλείσετε βαριά τρόφιμα που εκκρίνονται ελάχιστα από τα έντερα, είναι καλύτερα εάν το μενού καταρτίζεται από έναν διατροφολόγο.
    • Να υποβληθούν εγκαίρως σε προγραμματισμένη εξέταση και να λάβουν όλες τις απαραίτητες εξετάσεις
    • όταν εμφανίζεται δυσκοιλιότητα, χρησιμοποιήστε ένα κλύσμα.
    • ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, ασκηθείτε, κάντε βόλτες στον καθαρό αέρα.

    Χειρουργική επέμβαση

    Είναι αυτό που επιτρέπει στον ασθενή μετά την αποκατάσταση να απαλλαγεί μόνιμα από τη νόσο του Hirschsprung.

    Τα 2-3 χρόνια θεωρούνται η καταλληλότερη ηλικία του παιδιού για την επέμβαση. Προετοιμάστε τον ασθενή για χειρουργική επέμβαση στο σπίτι. Για αρκετές εβδομάδες, πρέπει να ακολουθήσετε μια δίαιτα, να αδειάσετε τα έντερα με κλύσματα. Η ειδική διατροφή συνιστάται σίγουρα από τον θεράποντα ιατρό, ο οποίος λαμβάνει υπόψη την ηλικία και όλα τα χαρακτηριστικά του σώματος του παιδιού, καθώς και το στάδιο ανάπτυξης μιας δυσάρεστης ασθένειας όπως η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά.

    Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το μωρό πρέπει να παρακολουθείται από γιατρό για 2 χρόνια. Αυτή τη στιγμή, ο γιατρός κάνει μια ατομική δίαιτα για το παιδί. Οι γονείς πρέπει να ακολουθούν το σκαμνί του μωρού. Συνιστάται να τοποθετείτε το κλύσμα καθαρισμού του μωρού καθημερινά, ταυτόχρονα. Αυτό είναι απαραίτητο για την ανάπτυξη αντανακλαστικού κίνησης του εντέρου..

    Θεραπευτική αγωγή

    Χειρουργική επέμβαση

    Ο στόχος της ριζικής χειρουργικής θεραπείας είναι η αφαίρεση του παθολογικού τμήματος του εντέρου μαζί με την απομάκρυνση των μη αντισταθμιζόμενων διογκωμένων εντερικών βρόχων. Χρησιμοποιείται η λειτουργία του Duhamel, Duhamel-Martin, σε ορισμένες περιπτώσεις εφαρμόζεται κολοστομία.

    Όσο μικρότερη είναι η ηλικία του παιδιού, τόσο καλύτερη είναι η μετεγχειρητική περίοδος..

    Συντηρητική θεραπεία

    Η θεραπεία είναι υποστηρικτική και δεν οδηγεί σε ανάρρωση..

    • Διατροφή. Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες συνταγογραφούνται (λαχανικά, βότανα, φρούτα), γαλακτοκομικά προϊόντα για τη διευκόλυνση της εντερικής κίνησης. Τα προϊόντα αλευριού εξαιρούνται από τη διατροφή.
    • Τα προβιοτικά (Bifidumbacterin) χρησιμοποιούνται για την ομαλοποίηση της εντερικής μικροχλωρίδας.
    • Τα παρασκευάσματα ενζύμων (Mikrasim, Pancreatin) χρησιμοποιούνται για τη διευκόλυνση της πέψης και τη μείωση του φορτίου στα έντερα..
    • Καθαρισμός κλύσματα.
    • Κάντε μασάζ στην κοιλιά ή ασκήστε άσκηση. Ένα θεραπευτικό μασάζ χρησιμοποιείται για να διεγείρει την κίνηση των περιττωμάτων στο έντερο. Η θεραπευτική γυμναστική στοχεύει στην εκπαίδευση των κοιλιακών μυών και πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού.

    Τι είναι?

    Κάντε κλικ για προβολή (εντυπωσιακό δεν φαίνονται)

    Η νόσος του Hirschsprung είναι μια κληρονομική νόσος του παχέος εντέρου, η οποία χαρακτηρίζεται από τον ενδομυρισμό ενός μέρους του εντέρου.

    Αυτό οδηγεί σε δυσκοιλιότητα, έλλειψη ανεξάρτητων κινήσεων του εντέρου και σοβαρή δηλητηρίαση του σώματος. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά διαφόρων ηλικιών, συμπεριλαμβανομένων των νεογνών.

    Η ασθένεια ανακαλύφθηκε τον 19ο αιώνα από τον Δανό γιατρό Hirschsprung. Ωστόσο, οι μέθοδοι για τη διάγνωση και τη θεραπεία της νόσου εμφανίστηκαν πολύ αργότερα..

    Διαγνωστικά

    Για να κάνετε μια διάγνωση, το πρώτο βήμα είναι να εξετάσετε το παιδί. Στη συνέχεια, θα πρέπει να συλλέξετε μια αναισθησία (είναι σημαντικό να παρέχετε πληροφορίες σχετικά με τον χρόνο έναρξης της δυσκοιλιότητας) και πληροφορίες σχετικά με τις ασθένειες που υποφέρει από το παιδί. Αφού ο γιατρός κάνει μια ορθική εξέταση (ψηλάφηση) του ορθού. Ο υπέρηχος της κοιλιάς, η ακτινογραφία του εντέρου (συχνά κρίσιμη για τη διάγνωση), η κολονοσκόπηση και η βιοψία του εντερικού βλεννογόνου.